幼年类风湿性关节炎

2016-09-08 16:29 阅读: 编辑:sunyoung 来源:
分享到:
内容简介:幼年类风湿性关节炎是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特征,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结。
?       风湿性疾病的临床特点有别于成人。一些儿童风湿性疾病的全身症状较成人明显,如全身性起病型幼年类风湿性关节炎。儿童系统性红斑狼疮病程较急,预后较成人差。与多数成人风湿性疾病的慢性过程不同,川崎病和过敏性紫癜很少复发。
 
幼年类风湿性关节炎

?       类风湿性关节炎(JRA)是儿童时期以慢性关节滑膜炎为特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。该病命名繁多,2001年国际风湿病联盟儿科委员会将该病统一称为幼年特发性关节炎(JIA)已在许多国家使用。其临床表现不同于成人类风湿性关节炎,全身症状更为明显。JRA国外发病率约为113/10万,占全部类风湿性关节炎的5%。

?       一、症状体征

?       发病年龄

?       可发生于任何年龄,集中于2—3岁和9—12岁,形成两个发病高峰。按起病形式、临床经过和预后不同,可分为3型。

?       全身型

?       可发生于任何年龄、以幼年者为多,无性别差异。约占JRA的20%。驰张型高热是此型的特征,体温每日波动在36℃—40℃之间,病儿发烧时呈重病容,热退后玩耍如常。发热持续数周至数月。

?       约95%的病儿出现皮疹,呈淡红色斑点或环形红斑。见于身体任何部位,可有瘙痒。皮疹于高热时出现,热退步后面消失,不留痕迹。局部取暖或外伤心也许可诱发皮疹。
急性期常因全身症状而忽视了关节痛或一过性关节炎的临床表现,得到病程数月或数年后关节症状才能为主诉。约25%的病儿最终发展为慢性多关节炎。


?       约85%为有肝、脾及淋巴结肿大所致。偶有中枢神经系统症状,表现为惊厥,行为异常和脑电图异常。长期疾病反复发作可致发育延迟。全身型JRA复发的间隔时间难以预测,多在青春期后不再复发。

?       多关节炎型

?       5个或5个以上关节受累,女性多见,先累及大关节如踝、膝、腕和肘常为对称性。表现为关节肿,痛、而不发红。早晨起床不是关节僵硬(晨僵)是为特点。随病情进展逐渐累及小关节:波及支趾关节时,呈现典型梭型肿胀,累及颞颌关节表现为张口困难,幼儿可诉耳痛,病程长者,可影响局部发育出现小颌畸形,累及喉杓(环状软骨—杓状软骨)和致声哑、咽喉鸣和饮食困难,累及颈椎可致颈部疼痛和活动受限制,髋关节受累者可致故骨坏死,可发生永久性跛行。疾病晚期受累关节最终发生强直变形,关节附近及热萎缩,运动功能遭受损坏。

幼年类风湿性关节炎

?       本型可有全身症状,但不及全身型严重,如低热、全身不适,生长迟缓、轻度贫血。体格检查可发现轻度肝脾和淋巴结肿大。

?       根据血清类风湿因子是否阳性,可分为两个亚型:

?       1.类风湿因子阳性 占JRA的5%—10%,起病于年长儿,类风湿结节常见(表现类似于风湿性皮下小结)。关节症状较重为其特点。半数以上出现关节强直变形。约75%的病例抗核抗体阳性。

?       2.类风湿因子阴性 占JRA的25%—30%,起病于任何年龄,类风湿结节少见。关节症状较轻,仅约10%—15%发生关节强直变形。约15%的病例抗核抗体阳性。
少关节炎型


?       受累关≦4个者,称为少关节炎型。踝、膝等下肢大关节为好发部位,常呈不对成们不。若病程已逾6个月,少关节炎型不可能再转为多关节炎型。按临床表现和预后,可分为2个亚型。

?       1.少关节Ⅰ型 约占JRA的25%—30%,以幼年女孩多见,有关反复慢性关节炎,但不严重,较少致残。一般不发生骶髂关节炎。约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎,早期只有用裂隙灯检查才能诊断。后期可因虹膜后位粘连,继发性白内障和青光眼而致永久性视力障碍甚至失明。此型全身症状轻微。

?       2.少关节炎Ⅱ型 占JRA的15%,男孩居多年龄常大于8岁,累及膝、踝等下肢大关节。早期不影响骶髂关节,但部分病例于后期可致骶髂关节炎和肌腱附着处病变。部分病人发生自限性虹膜睫状体炎,少有永久性视力损害。少有全身症状。

?       以往认为JRA少关节炎Ⅱ型包括强直性脊柱炎,但目前已经讲话其列为独立的疾病。强直性脊柱炎的特点为:几乎100%的病例HLA—B27抗原阳性及有阳性家族史。

?       二、病因

?       1.
感染因素

?       病因尚不清楚,可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。感染因素曾有报道指出细菌如链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌、沙门菌属等,病毒如细小病毒B19、风疹、EB病毒等,支原体和衣原体感染与本病有关,但都不能证实是诱导本病的直接原因。

幼年类风湿性关节炎

?       2.免疫因素

?       (1)病人血清中存在类风湿因子,它是一种巨球蛋白,即沉淀系数为19S的IgM,能与变性的IgG相互反应,形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁,通过补体系统的激活,和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放,引起炎体组织损伤。

?       (2)患者血清及关节滑膜中补体水平下降,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。

?       (3)外周血CD4+T细胞克隆扩增。

?       (4)炎症性细胞因子明显增高,尤以TH1类细胞因子为著。

?       3.遗传因素

?       遗传因素关于遗传学背景研究最多的是人类白细胞抗原(HLA),具有HLA-DR4(特别是DR1*0401)、DR8(特别是DRB1*0801)、DR5(特别是DR1*1104)位点者是JRA的易发病人群。其他与JRA发病有关的HLA位点为HLA-DR6、HLA-A2等。

?       综上所述,JRA的发病机制可能为细菌、病毒的特殊成分,如超抗原-热休克蛋白作用于具有遗传学背景的人群,通过具有可变区β链结构的T细胞受体(TCR),直接激活T细胞,使其活化、增殖和分泌大量炎症性细胞因子,引起免疫损伤。

?       三、治疗方案

?       
1.一般治疗

?       鼓励患儿参加适当的运动,采用医疗体育、理疗等措施减轻关节强直核软组织挛缩。

?       2.抗JRA药物治疗

?       大剂量IVIG治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认。抗TNFα单克隆抗体(每次10mg/kg,一周一次或二次)有明显的退烧及缓解作用。该药虽能明显缓解全身症状,但对关节炎症改善不明显。

幼年类风湿性关节炎

?       3.“金字塔”治疗方案

?       即以NSAID为一线药物,以青霉胺、磺胺柳氮吡啶、抗疟药,金制剂等慢作用药物(SARD)为二线药物,糖皮质激素,甲氨喋呤、免疫抑制剂和正在进行临床验证的药物为三线药物。治疗从一线开始,反应不佳再逐渐使用二、三线药,构成一个选药“金字塔”。

?       4.“降价治疗方案”

      对于顽固性、危及生命者、严重关节并发症及糖皮质激素撤减困难者可尽早采用络合治疗(NSAID+MTX,或NSAID+MTX+糖皮质激素,或糖皮质激素+MTX)以求尽快控制病情。此后再逐渐减少药物品种和剂量,撤药次序首撤激素和NSAID,而慢性作用药物,包括柳氮磺胺吡啶、羟基喹啉、青霉胺、金制剂和MTX可用于长期维持治疗。
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

萬利彩票 www.885137.com-神州彩票网下载| www.821011.com-时时彩在线计划数据| www.967248.com-pc蛋蛋彩票-| www.nq.com-福彩快三就是赌博吧| www.48lf.com-80彩票推广码| www.6957.biz-七彩视界账号注销| www.39519.com-体彩7星彩预测| www.019314.com-遵义福利彩票中心| www.385829.com-福利彩票会过期吗| www.516398.com-即时开彩安卓版下载| www.621919.cc-福彩有十选五吗| www.714683.com-d8彩票下载-| www.813189.com-香港的彩金可以买吗| www.904133.com-星光彩票下载| www.977754.com-足彩圈-| www.ak54.com-河北快三遗漏走势| www.6ht.com-做外卖能送彩票吗| www.252.date-彩客竞彩彩票怎么样| www.6256.cn-福彩三d中奖事| www.40163.com-体育彩票打印纸| www.jd22.com-体彩足彩竞猜| www.726725.com-手机567彩票下载| www.61833.cc-金网彩票-| www.771553.com-时时彩万能码使用| www.392517.com-简单彩铅画女孩| www.195351.com-上海体彩兑奖地点| www.6028.cm-彩票新浪竞技风暴| www.22651.cc-彩票店几点停售| www.89202.com-盈彩团队-| www.089299.com-一分钟开奖是黑彩吗| www.173305.com-幸运快三计划网站| www.256692.com-彩票有哪些官方网站| www.33500.cc-彩专家在线计划免费| www.007411.com-兰州福彩中心地址| www.92nj.com-玩彩平投如何赚钱| www.033391.com-中信彩票是真的吗| www.122093.com-英国五分彩开奖视频| www.080531.com-360七星彩预测| www.520401.com-东莞彩之星印刷| www.557216.com-3d彩票网彩手机版| www.654002.com-除了彩票以外的投资| www.741164.com-福利彩票有什么种类| www.831217.com-3月足彩-| www.939472.com-民政局福彩-| 彩之堂www.11czt.com| www.65611.com-广东好彩发行中心| www.13116.cc-亚洲最大的彩票网站| www.33212.cc-老版全民彩票| www.19at.com-泰安福彩-| www.254728.com-彩之家网站-| www.932695.com-快三手机软件怎么样| www.011.live-豪客彩注册-| www.563435.com-香港中持彩-| www.92776.cc-立彩佳与卓高| www.073343.com-大家赢彩票安全吗| www.482681.com-手机版天下彩票网址| www.079025.com-彩票一定牛怎么样| www.514224.com-上海快三结果| www.196201.com-彩票万能预测软件| www.98509.com-分分彩是真吗| www.102422.com-广东福彩好彩规则| www.743900.com-正彩彩票下载| www.570997.com-天天赢彩票官网客服| www.699133.com-华厦彩票吧-| www.797676.cc-c99彩票链接| www.878976.cc-中国体彩七位数| www.961849.com-成都快三查询| www.cai0138.com快三是不是骗人的| www.120246.com-彩票查询3d预测| www.1262.vip-江苏11选五时时彩| www.632582.com-立彩网页快速入口| www.825153.com-六彩开奖结果最新| www.895722.com-高频彩票能玩吗| www.971437.com-众购彩票网官方网站| www.cai2411.com安徽快三玩法| www.144148.com-竞彩混合怎么算中奖| www.922702.com-体彩店开业宣传单| www.603259.com-下载万众彩-| www.683737.com-彩票平台app大全| www.753070.com-星空彩票安卓| www.271601.com-3d江苏快三-| www.97366.com-彩七彩票-| www.444458.com-福彩3d彩报大全| www.981275.com-彩6采票-| www.zv95.com-虹口竞彩网点| www.652497.com-发梦中彩票的图片| www.904290.com-手机购彩大发快三| www.972475.com-优彩彩票手机版下载| 博友彩www.878466.com| www.8700.loan-今晚七星彩是什么奖| www.378575.com-南粤好彩3-| www.81265.com-乐彩工具-| www.780794.com-那个彩票软件有破解| www.25qb.com-667彩票平台| www.733356.com-3d彩保网首页| www.92189.com-顺丰彩-| www.014633.com-网上买彩票挣钱| www.021585.com-熊猫哥彩票-| www.115978.com-下载中国福彩网软件| www.253411.com-搜神传好彩妹口头禅| www.hm75.com-重庆时时彩包胆| www.c63.org-大乐透杀号风彩网| www.58kj.cc-819彩票-| www.m93.com-金牛彩票提现不了| www.448760.com-满堂彩平台-| www.0725.cn-澳客提交到彩店| www.23416.com-韩国一点五分彩开奖| www.77292.cc-新版87彩店ios| www.027633.com-体彩31选7-| www.183675.com-快三预测和值| www.261135.com-印尼分分彩开奖依据| www.187038.com-吉林快三那年开始的| www.873200.com-贵州体彩小助手| www.e99.net-金7乐彩票走势图| www.za45.com-彩票快乐10分钟| www.414316.com-出彩更深层的的意思| www.597838.cc-大发快三赢钱投注| www.46it.com-金凤凰彩票手机版| www.643380.com-江苏快三秘诀| www.98nw.com-彩票d试机号| www.275492.com-天津时时彩官方平台| www.341377.com-柳州快三末班车几点| www.420481.com-招聘彩票销售员| www.518127.com-福利彩票中奖了事件| www.68021.com-微信彩票代玩平台| www.5066.cm-网络禁彩-| www.133565.com-河南天成彩铝| www.072033.com-深圳体育彩票店招聘| www.61021.com-彩票什么是屠龙| www.253002.com-时时彩计划推荐| www.73341.com-海南七彩票-| www.629138.com-93彩票网站安全吗| www.338146.com-彩票中那种奖金最高| www.320308.com-休肓彩票7位数| www.529866.com-北京彩票销售员招聘| www.361408.com-万达商城时时彩官网| 易彩网www.36166hh.com| www.e56.net-机选彩票会不会中| www.4838.biz-兑奖后的彩票| www.633591.com-香港49彩票-| www.363984.com-彩虹的颜色顺序| www.501150.com-希腊彩开奖-| www.566947.com-南京彩民中奖| www.626597.com-江苏快三杀一码| www.695995.com-今日竞彩结果| www.753888.com-搜狗彩票下载手机版| www.hw65.com-北京彩票官网| www.984621.com-彩虹8娱乐真的假的| www.st2.com-彩种大厅下载| www.26di.com-重庆市彩时彩app| www.9981.org-全国快三预测| www.112018.com-下载彩票立送38元| www.7900.vip-斯蒂芬彩票公式| www.65zm.com-198彩登录地址| www.012213.com-七星彩守号20年| www.604994.com-网彩属于投资| www.733206.com-华夏彩票的网址| www.818839.com-足球竞彩丸子二串| www.915177.com-彩票挂机吧-| www.ly06.com-搜神传好彩妹口头禅| www.77ms.cc-琼海七星彩彩票网| www.5696.cn-3d中网彩-| www.24771.com-彩铅鸟-| www.273811.com-福彩3d30期开奖|